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血液の凝固に関する異常

血液の凝固には、血球としては血小板が、またその他には血管の因子や凝固因子といったものが関与しています。血液凝固の異常は、臨床的には易出血性や止血困難として出現しますが、原因は様々です。血管の因子の異常による疾患としては、小児に多いアレルギー性紫斑病やO157感染症に続発する溶血性尿毒症症候群(HUS)などが代表的で、前者には副腎皮質ステロイドが奏効し、後者には血漿交換などが有効とされています。凝固因子異常による疾患としては、遺伝性で第VIII因子欠乏症の血友病A、同じく第IX因子欠乏症の血友病Bが有名です。現在これらに対しては欠乏成分を輸注により補充するという方法がとられています。

さらに凝固異常症としては、種々の基礎疾患に合併して(悪性腫瘍一般、敗血症、産科疾患、熱傷など)、本来生じない血管内凝固が活性化され、全身の細小血管に血栓(血の固まり)が多発、そのため多臓器の障害と止血に必要な血小板・凝固因子が消費されて出血傾向を呈する症候群である播種性血管内凝固症候群(DIC)がよくみられます。この症候群に対する治療は、基礎疾患の治療が最も有効でありますが、基礎疾患が治療困難であることが多くコントロールに難渋することも少なくありません。

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